疤(瘢)痕性禿髮( cicatricial alopecia)簡介

疤(瘢)痕性禿髮( cicatricial alopecia)簡介

台大皮膚科  王修含 醫師

疤(瘢)痕性禿髮 cicatricial alopecia，又稱為scarring alopecia。成因是因為毛囊在發炎後，周圍軟組織產生纖維化，而且毛囊受到嚴重破壞，造成掉髮，疤痕組織的形成，使得毛囊永久失去功能，無法產生新的毛髮，所以演變成疤痕性禿頭的狀況。

有許多疾病都可能產生疤痕性禿髮，包括原發性(自動產生，而不是別的疾病所引發)與續發性(由別的疾病誘發)的病因。簡介如下：(這些疾病的種類繁多，將於另文再詳細介紹)

一、原發性疤痕性禿髮 (primary cicatricial alopecia)
依據毛囊發炎的成因，疤痕性禿頭可再進一步分為下列三類，各有數種疾病：

(一)    淋巴球浸潤造成的發炎 (lymphocytic infiltrate)
1. 慢性皮膚型紅斑性狼瘡 (chronic cutaneous lupus erythematosus)

2. 毛孔性扁平苔蘚/ 扁平毛髮苔癬 (lichen planopilaris, LPP)
扁平毛髮苔癬是種原因不明的疾病，可分為下列三種亞型：
   (1)  典型毛孔性扁平苔蘚classic LPP  

圖：扁平毛髮苔癬，好發於30-60歲女性，由中央部位的頭皮開始發生，疾病進程緩慢。
詳細介紹，請見本部落格另一篇文章：
「疤痕性禿髮--扁平毛髮苔癬 (lichen planopilaris)的臨床與病理特徵」


(2)  額部纖維化脫髮 frontal fibrosing alopecia

   (3)  Graham-Little氏症候群/ Graham-Little syndrome


3. Brocq氏假性禿髮 (classic pseudopelade of Brocq)

4. 黏液性禿髮 (alopecia mucinosa)

5. 禿髮性小棘毛囊角化病 (keratosis follicularis spinulosa decalvans, KFSD)

6. 中央遠心(離心)疤痕性禿髮central centrifugal cicatricial alopecia

(二)    中性球浸潤造成的發炎 (neutrophilic infiltrate)
1. 脫髮性毛囊炎  folliculitis decalvans

2. 膿腫性穿掘性頭部毛囊周圍炎 perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (PCAES = dissecting cellulitis of the scalp)
      這個病是由幾個拉丁文組成的，字根的意思如下：
      abscedens：形成abscess
      suffodiens：互相交通，指壓此處，pus會由別處的洞冒出

(三)    混合性發炎 (mixed)
1. 疤(瘢)痕性毛囊炎/ 疤痕性痤瘡 folliculitis keloidalis (acne keloidalis)

2. 壞死性毛囊炎/ 壞死性痤瘡folliculitis necrotica (acne necrotica)

3. 糜爛膿皰性皮膚病erosive pustular dermatosis

二、續發性疤痕性禿髮 (secondary cicatricial alopecia)
某些疾病，如遺傳性疾病或某些症候群，會造成續發性疤痕性禿髮，
最常見的先天性疤痕性禿髮是「 先天性表皮發育不全」aplasia cutis congenita

其它可造成續發性疤痕性禿髮的疾病，包括：
1. Conradi-Hünermann氏點狀軟骨發育異常病症/ Conradi-Hünermann chondrodysplasia punctata
又稱為Conradi-Hunermann syndrome或Conradi-Hunermann-Happle syndrome，這是一種骨骼發育不良的罕見疾病。病因在於軟骨部位發生點狀鈣化，屬於性聯遺傳點狀軟骨發育異常病症(X-linked  chondrodysplasia punctata)的一種。

2. 色素失禁症 incontinentia pigmenti

3. 外胚層發育不全症候群 ankyloblepharon, ectodermal defect, cleft lip or palate (AEC) syndrome

4. Hallermann-Streiff 症候群/ Hallermann-Streiff syndrome

5. 全身性萎縮性良性表皮裂解水疱症/泛發性萎縮性良性大皰性表皮鬆解症 (generalized atrophic benign epidermolysis bullosa)......等疾病。


參考文獻：
1. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine
2. http://www.medscape.com/viewarticle/557669_2